El síndrome de Tourette es un trastorno
neurológico caracterizado por movimientos repetitivos, estereotipados e
involuntarios y la emisión de sonidos vocales llamados tics. El trastorno lleva
el nombre del doctor Georges Gilles de la Tourette, neurólogo pionero francés
quien en 1885 diagnosticó la enfermedad en una noble francesa de 86 años.
Los primeros síntomas del síndrome de
Tourette se observan casi siempre a partir de la niñez, iniciándose
generalmente entre los 7 y 10 años de edad. El síndrome de Tourette afecta a
personas de todos los grupos étnicos, aunque los varones se ven afectados con
una frecuencia entre tres o cuatro veces mayor que las mujeres. Se calcula que
200,000 norteamericanos padecen de la forma más severa del síndrome de Tourette
mientras que una de cada cien personas presenta síntomas más leves y menos
complejos, tales como tics motores o vocales crónicos o los tics pasajeros de
la niñez. Aunque el síndrome de Tourette puede manifestarse como condición
crónica con síntomas que persisten durante toda la vida, la mayoría de las
personas que padecen del mal presentan los síntomas más severos durante los
primeros años de adolescencia y van mejorando al avanzar hacia la fase más
tardía de la adolescencia y posteriormente en la madurez.
Síntomas
Los tics se clasifican como simples o complejos.
Los tics simples son movimientos repentinos, breves y repetitivos en los cuales
están involucrados un número limitado de grupos musculares. Algunos de los tics
simples más comunes incluyen el parpadeo y otros gestos visuales poco comunes,
muecas faciales, encogimiento de hombros y sacudir la cabeza o los hombros. Las
vocalizaciones sencillas pueden incluir el aclarar la garganta repetidamente,
olfatear o hacer gruñidos. Los tics complejos son patrones de movimientos
específicos que abarcan varios grupos musculares. Los tics motores complejos
pueden incluir muecas faciales combinadas con torcedura de la cabeza y
encogimiento de hombros. Otros tics motores complejos pueden parecer
deliberados, incluyendo el olfateo o manoseo de objetos, saltar, brincar,
agacharse o retorcer o doblar el cuerpo. Los tics vocales simples pueden
incluir el aclarar la garganta, el olfateo/resoplido, gruñidos o ladridos. Los
tics vocales aún más complejos incluyen el emitir palabras o frases. Quizás los
tics más dramáticos y que producen mayor discapacidad incluyen los movimientos
motores automutilantes, tales como golpearse la cara o tics que incluyen la
coprolalia (el decir obscenidades) o ecolalia (repetir palabras o frases de
otras personas). Algunos tics son precedidos por un impulso irrefrenable o
sensación en el grupo muscular afectado, lo que se llama un impulso
premonitorio. Algunas personas con el síndrome de Tourette describen su
necesidad de completar un tic de cierta manera o cierto número de veces con el
fin de aliviar la necesidad o disminuir la sensación.
Los tics a menudo empeoran cuando la
persona está excitada o padece de ansiedad y se atenúan durante la realización
de actividades calmadas o que requieren de concentración. Algunas experiencias
físicas pueden provocar los tics o aumentarlos. Por ejemplo, el usar ropa que
apriete el cuello puede provocar tics en el cuello o el escuchar a otra persona
olfatear o aclarar la garganta puede llevar a que el afectado emita sonidos
similares. Los tics no desaparecen durante el sueño pero generalmente
disminuyen notablemente.
Aunque la causa del síndrome de Tourette
es desconocida, las investigaciones actuales revelan la existencia de
anormalidades en ciertas regiones del cerebro (incluyendo los ganglios basales,
lóbulos frontales y corteza cerebral), los circuitos que hacen interconexión
entre esas regiones y los neurotransmisores (dopamina, serotonina y
norepinefrina) que llevan a cabo la comunicación entre las células nerviosas.
Dada la presentación frecuentemente compleja del síndrome de Tourette, la causa
del trastorno seguramente es igualmente compleja.
Muchas personas con el síndrome de
Tourette experimentan problemas adicionales de neuro-comportamiento, incluyendo
la falta de atención, hiperactividad e impulsividad (déficit de atención con
hiperactividad) y dificultades relacionadas con la lectura, escritura y
aritmética, además de síntomas obsesivo-compulsivos tales como pensamientos
intrometidos, preocupaciones y comportamientos repetitivos. Por ejemplo, la
preocupación por la suciedad y los gérmenes puede asociarse con el lavado
repetido de las manos, y la preocupación por la posibilidad de que ocurran
cosas negativas puede asociarse con comportamientos ritualistas como contar,
repetir, ordenar y acomodar. Las personas que padecen del síndrome de Tourette
también padecen de problemas de depresión, trastornos de ansiedad y otras
dificultades para llevar adelante sus vidas, las que pueden estar o no
relacionadas directamente con el síndrome de Tourette. Si se considera la gran
cantidad de posibles complicaciones, las personas con el síndrome de Tourette
pueden vivir mejor si reciben tratamientos médicos que incluyan una amplia gama
de modalidades terapéuticas.
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